management

Voor management van PH1 is een team nodig

Primaire hyperoxalurie type 1 (PH1) vereist levenslang behandeling en bewaking. Een goed gecoördineerd team zorgverleners kan u helpen in de omgang met de verschillende aspecten van de behandeling van PH1.

Omdat PH1 een persoonlijke ervaring is en iedereen op een andere manier treft, moeten u en uw zorgteam samenwerken om een gepersonaliseerd programma op te stellen. Uw zorgteam kan zijn samengesteld uit de hierna genoemde zorgverleners.

mangement-con
section mangement-hero grey-bg

Uw zorgteam

Enkele specialisten die u tijdens uw reis met primaire hyperoxalurie type 1 (PH1) kunt ontmoeten

Kinderarts

Wanneer uw kind voor het eerst naar het ziekenhuis gaat, is dat vaak voor een afspraak met een algemeen kinderarts. Kinderartsen zijn artsen die medische zorg en advies verlenen voor baby’s, kinderen en tieners.

Als ze na de eerste controles en tests een nieraandoening zoals PH1 vermoeden, kunnen ze uw kind doorverwijzen naar een nefroloog.

Nefroloog/kindernefroloog

Nierspecialist

Een nefroloog is gespecialiseerd in aandoeningen zoals PH1 die de nieren treffen, en kunnen zich verder gespecialiseerd hebben in kinderen en of volwassenen. U en uw nefroloog stellen een gepersonaliseerd behandelprogramma op dat is gebaseerd op de progressie van uw PH1.

Meestal neemt een nefroloog de leiding in het algehele behandeling van uw aandoening. Er kunnen echter ook andere specialisten betrokken zijn bij uw verzorging.

Uroloog

Een chirurg die is gespecialiseerd in aandoeningen van de urinewegen. Bij sommige mensen met PH1 behandelt de uroloog alleen nierstenen en worden ze doorverwezen naar een nefroloog om PH1 meer globaal te behandelen.

Hoewel sommige nierstenen medische aandacht vereisen, houdt het beheer van PH1 veel meer in dan het verwijderen van eventuele nierstenen.

Genetisch adviseur

Een specialist die uw vragen over genetische tests en de interpretatie van uw resultaten kan beantwoorden. Genetisch adviseurs helpen ook mensen die risico lopen op, of getroffen zijn door, PH1 om de risico’s beter te begrijpen en de juiste beslissingen te nemen, met inbegrip van de vraag of andere familieleden moeten worden getest.

Dialyseverpleegkundige

Hoewel dit niet voor iedereen met PH1 nodig is, hebben sommige mensen dialyse nodig. Een dialyseverpleegkundige is speciaal opgeleid om mensen te helpen en bewaken die een dialyse ondergaan. Dialyseverpleegkundigen werken in ziekenhuizen of dialysecentra.   Zorgverleners in dialysecentra zijn niet altijd vertrouwd met PH1 omdat ze hoofdzakelijk verantwoordelijk zijn voor de uitvoering van het dialyseproces en niet voor de behandeling van aandoeningen die de behoefte aan dialyse veroorzaken. U kunt een belangrijke rol spelen bij het geven van uitleg aan anderen door te leren PH1 in één of twee zinnen te beschrijven. Hier zijn een paar voorbeelden:

  • PH1 is een aandoening waardoor de lever teveel oxalaat aanmaakt en de nieren in de loop van de tijd beschadigd raken.
  • PH1 treft vooral de nieren en nierstenen zijn het meest voorkomende symptoom. Maar PH1 begint in feite in de lever, die teveel oxalaat produceert.
 U kunt de dialyseverpleegkundige ook aanraden contact op te nemen met uw nefroloog.

Transplantatieteam

Een transplantatieteam kan bestaan uit een uroloog die is gespecialiseerd in niertransplantaties, een chirurg die is gespecialiseerd in levertransplantaties en andere artsen die tijdens de follow-up medische ondersteuning verlenen.

section container
careteam
section specialists subitem pt-95 mob-pt-65

Omdat u werkt met een team zorgverleners kunnen uw vrienden en familie u ook helpen u aan uw behandelprogramma voor PH1 te houden en u emotioneel te ondersteunen.

Het doel van behandeling is de progressie van de aandoening te vertragen

De huidige behandelopties helpen om de vorming van de hoeveelheid kristallen door de overproductie van oxalaat te verminderen, de beschadiging van de nieren te vertragen en de vorming van stenen te verminderen.

In het kader van uw behandelprogramma kan uw zorgverlener verschillende dingen meten, zoals de hoeveelheid oxalaat in uw urine en/of bloed (oxalaatniveaus) en hoe goed uw nieren in staat zijn afvalstoffen uit uw bloed te filteren (nierfunctie). Om uw nierfunctie te bepalen kan met bloedonderzoek uw glomerulaire filtratiesnelheid (GFS) worden gemeten.

section container-845 remember-wrap
section remember-section mt-65

Perspectieven voor patiënten met PH1 progressie begrijpen

Video Primaire hyperoxalurie type 1 - progressie van de aandoening bij de patiënt

Uw zorgverlener kan de volgende behandelopties voor de behandeling van uw PH1 in aanmerking nemen:

  • Uw zorgverleners kunnen uw PH1 behandelen met een aantal opties tegelijk, zoals zorgen dat u voldoende water drinkt en magnesiumcitraat en pyridoxine (vitamine B6) neemt.
  • Uw PH1-behandeling kan in de loop van de tijd worden aangepast, afhankelijk van de progressie van uw aandoening en symptomen.
  • De meeste behandelopties volstaan niet om de continue overproductie van oxalaat te compenseren. Maar consequente behandeling van PH1 kan u helpen het progressieve verlies van uw nierfunctie te vertragen.

Hyperhydratatie
(heel veel water drinken):

Helpt om de hoeveelheid oxalaat in uw urine te verdunnen

Pyridoxine
(vitamine B6):

Kan helpen het defecte enzym in uw lever normaal te laten functioneren.

Magnesiumcitraat of (kaliumcitraat of natriumcitraat):

Kan helpen de vorming van kristallen te verminderen

Opkomende therapieën:

Richten zich op de ontwikkeling van oxalaat in de lever en voorkomen hiervan.

container video
section section-video mb-55 mob-mb-0 borderin

Dialyse:

Als uw nieren door PH1 niet goed meer werken, hebt u mogelijk dialyse nodig. Dialyse is een proces waarbij een machine helpt afvalstoffen zoals oxalaat en overtollige vloeistof uit het bloed te verwijderen wanneer uw nieren niet goed meer functioneren.

dialysis-wrapper container-845 mt-50 mb-55 mob-mb-0
Dialysis
section section-dialysis mb-95 mob-mb-65 container grey-bg

Vooruit denken: wanneer behandeling niet langer volstaat

De overproductie van oxalaat kan permanente schade veroorzaken. Een transplantatie kan nodig zijn als de aandoening te ver is voortgeschreden. Tot voor kort was een levertransplantatie de enige manier om de productie van oxalaat te stoppen. Meer recente ontwikkelingen richten zich echter op het voorkomen van oxalaat in de lever zonder dat een transplantatie nodig is.

Hoewel een levertransplantatie vroeger de enige manier was om de overproductie van oxalaat te stoppen, zijn recentelijk behandelingen ontwikkeld die zich richten de productie van oxalaat in de lever en dit voorkomen als nieuwe manier om PH1 te behandelen.

Een levertransplantatie is een operatie waarbij een donorlever uit een persoon zonder PH1 wordt weggehaald en wordt getransplanteerd naar een persoon met PH1.

Omdat PH1 voornamelijk schade aan de nieren veroorzaakt, moeten de lever en de nieren tegelijkertijd of in twee afzonderlijke operaties worden vervangen. Dit wordt een dubbele lever-niertransplantatie genoemd.

Transplantaties zijn grote operaties die voorbereiding, follow-up op lange termijn en levenslange medicatie vereisen. Praat met uw zorgverlenersteam over het opstellen van een gedetailleerd programma om u te helpen bij het herstel van de operatie.

thinking-wrapper container-845 mt-95 mob-mt-65 mb-95 mob-mb-0
beyond
section section-thinking mb-95 borderin container grey-bg subitem
Leven
met
PH1

Leven met PH1

Leven met PH1 is meer dan alleen een behandelprogramma. Ontdek ideeën om het behandelprogramma van uw zorgteam tot vast onderdeel van uw leven te maken.

LEVEN MET PH1
animated-section management mob-mb-65
section grey-bg figur-section

PH1-NLD-00013    September 2021

animated-section-reference mb-65
section