management

Managing PH1 takes a team

Primary hyperoxaluria type 1 (PH1) requires lifelong management and monitoring. A well-coordinated healthcare professional team can help you approach the different aspects that managing PH1 can involve.

Since PH1 is a personal experience and affects everyone differently, you and your healthcare professional team will work together to create a personalised plan. The makeup of your care team may include the healthcare providers listed below.

mangement-con
section mangement-hero grey-bg hide-all

Your care team

Some of the specialists you may meet in your journey with primary hyperoxaluria type 1 (PH1)

Paediatrician

When your child first visits the hospital, they may see a general paediatrician. Paediatricians are doctors who provide medical care and advice for babies, children and teenagers.

After carrying out the initial checks and tests, if they suspect a kidney-related condition such as PH1, they may refer your child to a nephrologist.

Nephrologist/Paediatric Nephrologist

Kidney specialist

A nephrologist specialises in diseases like PH1 that affect the kidneys, and may have a special focus in either children or adults. You and your nephrologist will create a personalised management plan based on how your PH1 is progressing.

Typically, a nephrologist will take the lead role in the overall management of your disease. However, other specialists may be involved in your care as well.

Urologist

A surgeon who specialises in disorders of the urinary tract. For some people with PH1, their urologist may treat only their kidney stones and refer them to a nephrologist to help manage PH1 as a whole.

Though some kidney stones may need medical attention, there is a lot more to managing PH1 beyond removing stones when you have them.

Genetic counsellor

A specialist who can answer questions you might have about genetic testing and interpret your results. Genetic counsellors also help those who may be at risk for, or be affected by, PH1 to understand the risks and make decisions, including whether other family members should consider being tested.

Dialysis Nurse

While not necessary for all people with PH1, some people may need dialysis. A dialysis nurse is specially trained to assist and monitor a person undergoing dialysis. Dialysis nurses work in hospitals or dialysis centres.   Healthcare professionals at dialysis centres may not be familiar with PH1 since they are mostly responsible for conducting the dialysis process, not for treating diseases that create the need for dialysis. You can play an important role in educating others by memorising a 1 to 2-sentence description of PH1. Here are some examples:

  • PH1 is a condition where the liver makes too much oxalate, which can damage the kidneys over time.
  • PH1 mostly affects the kidneys, and the most common symptom is kidney stone formation. But PH1 actually starts in the liver, where an overproduction of oxalate occurs.
 You can also recommend that the dialysis nurse contact your nephrologist.

Transplant Team

A transplant team can include a urologist specialising in kidney transplant, another surgeon specialising in liver transplant, and additional physicians who provide medical support during follow-up.

section container
careteam
section specialists subitem pt-95 mob-pt-65 hide-all

As you are working with your healthcare professional team, your friends and family will also be able to help you keep on track with your PH1 management plan and support you emotionally.

تهدف الإدارة إلى إبطاء تفاقم المرض

تساعد خيارات الإدارة الحالية في خفض كمية البلورات المُكونة نتيجة زيادة إنتاج الأوكسالات لإبطاء تلف الكلى وتقليل تكوّن الحصى.

كجزء من خطة الإدارة، قد يقوم أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك بقياس أمور مختلفة، تشمل كمية الأوكسالات في البول و/أو الدم (مستويات الأوكسالات) ومدى قدرة كليتيك على ترشيح الفضلات من الجسم (وظيفة الكلى). لتحديد كفاءة وظيفة الكلى، ستقيس اختبارات الدم معدل الترشيح الكبيبي (GFR) لديك.

section container-845 remember-wrap
mt-65 section remember-section

قد يفكر أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك في خيارات إدارة PH1 التالية:

  • قد يختار أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك بعدد من الخيارات في نفس الوقت, مثل الحرص على شرب كميات كافية من الماء بالإضافة إلى تناول سيترات قلوية وبيريدوكسين (فيتامين ب6).
  • قد تتغير خطة إدارة PH1 لديك بمرور الوقت، وفقًا لمدى تفاقم حالة المرض وأعراضه.
  • لا يمكن لمعظم خيارات الإدارة مسايرة الزيادة المستمرة في إنتاج الأوكسالات. ولكن قد تساعدك الإدارة المستمرة و المنتظمة لـPH1 في إبطاء معدل الفقدان التدريجي لوظيفة الكلى.

الفرط في تناول السوائل
(شرب كمية كبيرة من الماء):

يساعد في تخفيف مستوى الأوكسالات في البول لديك

بيريدوكسين (فيتامين ب6):

قد يساعد الإنزيمات التالفة في الكبد على محاولة العمل بشكل طبيعي.

السيترات القلوية (سيترات البوتاسيوم أو سيترات الصوديوم):

قد تساعد في تقليل تكوّن البلورات

العلاجات الناشئة الحديثة:

تستهدف وتمنع تطور الأوكسالات في الكبد.

container video
section section-video mb-55 mob-mb-0 borderin

الغسيل الكلوي

في حالة تأثير PH1 على قدرة كليتيك على العمل بشكل ملائم، فقد تحتاج إلى الخضوع للغسيل الكلوي عندما تصبح كليتاك غير قادرتين على العمل بشكل ملائم.. الغسيل الكلوي هي عملية يُستخدم فيها جهاز للمساعدة في التخلص من فضلات الجسم (مثل الأوكسالات) والسوائل الزائدة من الدم.

dialysis-wrapper container-845 mt-50 mb-55 mob-mb-0
Dialysis
section section-dialysis mb-95 mob-mb-65 container grey-bg

التفكير الاستباقي: عندما تصبح الإدارة غير كافية

يمكن أن يسبب فرط إنتاج الأوكسالات ضررًا دائمًا. وقد يكون من الضروري إجراء عملية زراعة إذا وصل جسمك إلى مرحلة متطورة من تفاقم المرض. حتى وقت قريب، كانت زراعة الكبد هي الطريقة الوحيدة لإيقاف إنتاج الأوكسالات. ولكن العلاجات المتطورة الحديثة تستهدف وتمنع تطور الأوكسالات في الكبد دون الحاجة إلى عملية زراعة.

في الماضي,كانت زراعة الكبد هي الطريقة الوحيدة لإيقاف زيادة إنتاج الأوكسالات، و لكن حديثا ظهرت علاجات متطورة تستهدف وتمنع تطور الأوكسالات في الكبد - مما يقدم طرقًا جديدة لعلاج PH1.

زراعة الكبد هي عملية جراحية يتم فيها استئصال كبد الشخص المتبرع غير المصاب بـPH1 وزراعتها لآخر مصاب بـPH1.

نظرًا لأن PH1 يتسبب بشكل أساسي في إحداث ضرر للكليتين، فقد يكون من الضروري استبدال كل من الكبد والكليتين، سواء في نفس الوقت أو أثناء عمليتين منفصلتين. ويطلق على ذلك زراعة مزدوجة للكبد والكلي.

عملية زراعة الأعضاء هي عمليات كبرى تتطلب التحضير والمتابعة طويلة الأجل وتناول أدوية مدى الحياة. تحدث مع فريق أخصائي الرعاية الصحية بشأن وضع خطة تفصيلية لمساعدتك على الشفاء من الجراحة التي خضعت لها.

thinking-wrapper container-845 mt-95 mob-mt-65 mb-95 mob-mb-0
beyond
section section-thinking mb-95 borderin container grey-bg subitem
التعايش
مع
PH1

التعايش مع PH1

التعايش مع PH1 هو أكثر من مجرد وضع خطة لإدارته. اكتشف أفكار تمكنك من جعل خطة الإدارة التي وضعها فريق الرعاية الخاص بك جزءًا من حياتك.

التعايش مع PH1
animated-section management mob-mb-65
section grey-bg figur-section

PH1-OMA-00011 | October 2021

animated-section-reference mb-20 Mt-20
section grey-bg